Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD)

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Stand:  8.4.2008   (82. Ed.)  –  File: BSE/CJD.html

I n d e x :  

Beschreibung der CJD. CJD-Diagnose. Was sind Prionen? CJD-Merkmale.

WissenschaftlIches Recherchieren. WissenschaftlIche Institutionen informieren. Wissenschaftler informieren. Bücher über BSE und CJD.

Infos der Weltgesundheitsorganisation. Infos der EU-Kommission. Andere Links zu BSE & Co.

1. Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD)

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK bzw. international CJD)

Die beim Menschen auftretende Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK, englisch: CJD, Creutzfeldt-Jakob-Disease) gilt als Pendant der sogenannten schwammartigen Hirnkrankheit des Rindes (wissenschaftlich: Bovine Spongiforme Enzephalopathie – kurz BSE). Ob sie tatsächlich vom selben Erreger verursacht beziehungsweise über die Nahrung vom Tier auf den Menschen übertragen wird, ist sehr wahrscheinlich, aber noch nicht abschließend wissenschaftlich geklärt. Bei CJD – wie bei BSE – wird die zentrale Informationsverarbeitung zerstört. Dabei sterben nach und nach die etwa 100 Milliarden Nervenzellen (Neuronen) des Gehirns ab, so daß dieses löchrig wird – wie ein Schwamm. Eine Heilung ist bislang nicht möglich. Ein Therapie ist nicht in Sicht, denn daran wird nicht geforscht.

Benannt ist die tödliche Krankheit nach dem Kieler Neurologen Hans G. Creutzfeldt (1885–1964) und dem Hamburger Neuropathologen Alfons M. Jakob (1884–1931). Diese beschreiben 1920 bzw. 1921 erstmals die absolut tödliche Krankheit des menschlichen Gehirns mit den Symptomen Depressionen, Bewegungsstörungen, Muskelstarre, Schluckstörungen (siehe Hinweis). Haupterkennungszeichen ist jedoch ein sehr rascher Persönlichkeitsverfall mit Demenz. Mediziner beschreiben die Krankheit als „Alzheimer im extremen Zeitraffer“.

CJD ist eine Prionen-Krankheit

Wie BSE ist auch CJD eine Prionen-Krankheit, d. h. sie wird von einem infektiösen Eiweißmolekül – Prion genannt – ausgelöst, das aus einem normalen, harmlosen Protein der Nervenzellmembran entstanden ist, seine geometrische Struktur und biochemischen Eigenschaften aber veränderte (siehe Skizze von Prionen). Dieses Prion bindet sich offenbar an Nervenzellen und zwingt anderen Eiweißmolekülen in der Membran von Nervenzellen seine Struktur auf. Seine Ablagerungen töten schließlich die Neuronen ab. So entstehen Löcher im Gehirn. Die natürliche Funktion der harmlosen Prionen ist noch unbekannt. Prionen sind eine neuartige infektiöse Erregerklasse. Bisher waren als Kranheitserreger nur bekannt: Viren, Bakterien, Pilze und Protozoen (Einzeller).

Eine wichtige Eigenart der Prionen ist, daß sie im Wirt nicht zu einer Antikörperbildung führen. Es gibt deshalb keinen serologischen Test wie beispielsweise bei AIDS, der eine Diagnose am lebenden Patienten ermöglicht. Erst nach dem Tod läßt sich CJD mit Sicherheit diagnostizieren – wenn man bei der Obduktion die schwammartigen Veränderungen im Gehirn feststellt, auf die auch die Bezeichnung „Spongiform“ zurückzuführen ist. Im Dezember 2000 hat Boehringer einen Bluttest angekündigt [Ed-20.1.2004: aber bislang noch nicht auf den Markt gebracht].

Hinweis: Eigentlich müßte die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit nur Jakob-Krankheit heißen. Denn die vom Neurologen Hans G. Creutzfeldt 1920 in der Zeitschrift für die gesamte Neurologische Psychiatrie (Band 57, Seite 1–18) beschriebene Krankheit der Patientin Berta E. war nach heutigen Kriterien gar kein Fall von „Transmissible Spongiform Encephalopathy“ (TSE), wie Friedrich Katscher 1998 in Nature (Volume 393, 7.5.1998, Seite 11) berichtet.

Dem Hamburger Neuropathologen Alfons M. Jakob gehört demnach allein die Ehre, 1921 die ersten Fälle menschlichen TSE beschrieben zu haben. Deshalb wurde vorgeschlagen, die Krankheit wenigstens Jakob-Creutzfeldt zu nennen. Aber dafür dürfte es wohl zu spät sein, wären doch alle bereits eingeprägten Abkürzungen hinfällig.

2. Zur Diagnose von CJD

Auch wenn die exakte Diagnose von CJD (CJK) zu Lebzeiten des Patienten schwierig ist, gibt es doch Untersuchungsmethoden, deren Trefferquote bei 90 % liegen soll. Solche Verfahren wenden Ärzte der Berliner Charité an. „Zunächst ist das klinische Bild entscheidend“, sagte die Neurologin Dr. Eva Schielke in einem Interview im Dezember 2000. Leidet der Patient z. B. an Gedächtnisverlust, ist desorientiert und hat Gehstörungen folgt eine Untersuchung der Hirnströme (EEG). „Treten in regelmäßigen Abständen "Schaufelwellen" auf, ist das ein Indiz für CJK“, so Schielke. Außerdem wird das Nervenwasser aus dem Rückenmarkskanal untersucht. Findet man das „Protein 14-3-3“ in der Hirnflüssigkeit, ist dies ein weiterer deutlicher Hinweis auf die Hirnkrankheit.

Ein letzter Untersuchungsschritt ist eine genaue Hirn-Analyse im Kernspintomographen. „Bestimmte, sehr kleine Veränderungen in der grauen Substanz lassen auf CJK schließen“, so die Neurologin der Charité. Zur Diagnose der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (nvCJD bzw. vCJK) werden zusätzlich noch die Mandeln des Patienten untersucht. Damit können die infektiösen Prionen (Erreger des Menschen-BSE) „sehr gut nachgewiesen“ werden.

So schnell die Krankheit nach ihrem Ausbruch auch zum Tod führt – normalerweise binnen 9 Monaten, so langsam verläuft doch ihre Entwicklung. Erst 5 bis 35 Jahre nach der Ansteckung zeigen sich gewöhnlich die ersten Symptome. Die tödliche Krankheit kann aber auch schon nach 6 Monaten ausbrechen. [CJD-Tote in Deutschland]

3. Prionen (Proteinaceous Infectious Particles)

Was sind Prionen? Aus: Glossar der BSE-Page, Stand: 7.10.1997.

Prion = Proteinaceous infectious particle nach Prusiner [3D-Bilder]. Vermuteter Erreger von BSE und anderen Hirnkrankheiten. Es ist eine Eiweiß- Verbindung (Prion-Protein = PrP), die aus der Membran von Nervenzellen (Neuronen) stammt. Das Prion existiert in zwei verschiedenen Formen, einer harmlosen (PrPc) und einer krankmachenden (PrPsc). Ändert das PrPc seine geometrische Gestalt, dann entsteht das PrPsc, das "Killer- Protein", was zur tödlichen BSE- Gefahr wird. Die natürliche Aufgabe des PrP ist noch ungeklärt. [mehr]

Proteine – die Bausteine lebender Zellen – bestehen aus Aminosäureketten, die in komplexer Art und Weise gefaltet sind. Zur Veranschaulichung der geometrischen Struktur von Prionen veröffentlichte im Oktober 1997 die San José Mercury News (USA) die folgende Skizze „From benign [gutartigen] protein to bad seed“.

P r i o n e n In Wikipedia, der freien Enzyklopädie.

Auf der linken Seite der Abbildung ist ein normales, gutartiges Prion (PrPc- Prion) mit seiner typischen Faltung dargestellt. Diese besteht aus 4 miteinander verbundenen korkenzieherartigen Strukturen. Das entartete, krankmachende Prion (PrPsc- Prion) ist auf der rechten Seite abgebildet. Bei ihm sind 2 der 4 „Korkenzieher“ geglättet.

Ein einzelnes entartetes Prion (PrPsc- Prion) kann benachbarte normale Prionen (PrPc- Prionen) anregen, ihre Struktur in den krankmachenden, infektiösen Zustand zu ändern. Dieses Infizieren („umklappen“ der Korkenzieher) läuft nach dem Schneeball- Effekt ab, wie die untere Abbildung veranschaulicht.

4. Merkmale der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD)

5. Wissenschaftliches Recherchieren von BSE- und CJD-Fakten

• PubMED – Kostenlose Recherche in der gesamten wissenschaftlichen Literatur (USA).

• Beispiele für eine gezielte Literaturrecherche via PubMED:
  Das wollten Sie schon immer, nur mit einem Mausklick eine Liste aller aktuellen Publikationen zu Ihrem Thema auf den Bildschirm holen. Voilà! So kann das heute aussehen:

  T S E

  Prionen

  C J D

  B S E

  
  Es werden jeweils die 25 aktuellsten Publikationen zu dem Thema angezeigt. Weitere Themen können gerne auf dieser Seite durch solche Direkt-Links eingerichtet werden. Bitte teilen Sie dazu die gewünschten Suchkriterien per E-Mail mit.

  Durch Anklicken des "Details"- Buttons auf der Ergebnisseite erreichen Sie eine Editier- Möglichkeit des konkreten Suchbefehls, um so die Suchkriterien noch weiter verfeinern zu können.

• Für BSE/CJD wichtige internationale Wissenschafts-Journale:

  Nature

  New Scientist

  The Lancet

  Science

  
  

6. Wissenschaftliche Institutionen informieren über BSE und CJD

• BSE/CJD-Linkliste der Universität Giessen.

• BSE-Infos des Tierärztlichen Fachbereichs der FU Berlin.

• Forschungsgruppen zur Creutzfeldt-Jakob-Krankheit:  EUROCJD + NEUROCJD.

• Medicine-Worldwide:  Wissenschaftliche Mitarbeiter der Berliner Charité informieren über Prionen- und andere mit BSE und CJD (CJK) verwandte Krankheiten.

• National Institute of Health (NIH, USA):  Biosafety in Biomedical and Microbiological Laboratories – Section VII-D: Prions“. In dieser Zusammenfassung findet man eine knappe Übersicht der Eigenschaften von Prionen sowie Hinweise zur Handhabung von infektiösem Prionen- Material – auch zur Inaktivierung von Prionen unter Labor- Bedingungen. Außerdem ist eine umfassende Literatur- Übersicht angegeben.

• New Scientist: BSE and CJD – Latests News and Hot Topics.

• OIE – Office International des Epizooties. Das Internationales Tierseuchen-Amt in Paris führt die offizielle Statistik über alle BSE-Fälle weltweit: [BSE Statistics Worldwide] [BSE Statistics UK].

• Paul-Ehrlich-Institut (Langen/Hessen):  Über die BSE-Sicherheit von Arzneimitteln.

• Robert-Koch-Institut (Berlin):  [Infos zu BSE] [Was ist vCJK?].

• TSE-Forum (München):  Forum der deutschen BSE- und CJD-Forschung. Als Kommunikationsforum zu BSE, Creutzfeldt- Jakob- Krankheit und anderen sog. „transmissiblen spongiformen Enzephalopathien“ (TSE) oder „Prion- Krankheiten“ ging am 27. Februar 2002 das TSE-Forum, die Website der Nationalen TSE-Forschungsplattform, online. Es beschreibt sich selbst so:

  Die wissenschaftsgetriebenen TSE-Forschungsplattform wurde im Frühsommer 2001 vom Bundesministerium für Bildung und Forschung (BMBF) initiiert und wird seither maßgeblich vom BMBF gefördert. Weitere Förderer sind insbesondere das Bundesministerium für Verbraucherschutz, Ernährung und Landwirtschaft (BMVEL) sowie das Bundesministerium für Gesundheit (BMG).

  Die TSE-Forschungsplattform ist in ihrer vorliegenden Form europaweit beispiellos: Sie ist auf der einen Seite eine interne Kommunikationsplattform aller ca. 150 deutschen Wissenschaftler/innen, die auf dem Gebiet BSE, Creutzfeldt- Jakob- Krankheit und TSE-Grundlagenforschung arbeiten. Sie koordiniert gleichzeitig die Abgabe von menschlichem und tierischem Probenmaterial durch die zentralen nationalen Probenbanken. Über das TSE-Forum bieten deutsche Forscher/innen aber auch den Medien, der Politik sowie der interessierten nationalen wie internationalen Öffentlichkeit vielseitige, aktuelle, kompetente und allgemeinverständliche Informationen zum Stand der TSE-Forschung. Das TSE-Forum unterstützt damit einen fruchtbaren Dialog zwischen der TSE-Forschung und der Öffentlichkeit: Das TSE-Forum ist somit eine Website für die Wissenschaft und eine Website der Wissenschaft für die Öffentlichkeit.

  Auf den Webseiten des TSE-Forums sind folgende Informationen zu finden:

  • eine Vorstellung aller deutschen TSE-Forschergruppen und Ihrer Projekte,
  • wichtige Ansprechpartner und Adressen,
  • eine umfassende Publikationsliste wissenschaftlicher Forschungsergebnisse,
  • eine Jobbörse für technisches und wissenschaftliches Personal,
  • Antworten auf häufig gestellte Fragen zum Thema TSE,
  • ein Glossar zur Erklärung wissenschaftlicher Begriffe,
  • weiterführende allgemeinverständliche TSE-Literatur,
  • Informationen zum TSE-Forum.

7. Wissenschaftler informieren über BSE und CJD

• Adressen von BSE- und CJD-Experten – Eine Liste mit Links.

• C. Rogivue, J. Gottwein, A. Aguzzi + M. Glatzel (Dez. 2002): Transmissible spongiforme Enzephalopathien beim Menschen. Schweizer Archiv der Tierheilkunde, Band 144, Heft 12, 685–690.

• Prof. Adriano Aguzzi (Zürich):  Ein guter Übersichtsartikel zu BSE. Der Neuropathologe am Universitätsspital Zürich fand u. a. heraus, wie die infektiösen Prionen ins zentrale Nervensystem gelangen. Für seine Entdeckungen auf dem Gebiet übertragbarer Hirnerkrankungen erhielt der 43-jährige, im italienischen Pavia geborene Forscher, im Oktober 2003 den Robert-Koch-Preis. Aguzzi hat zudem ein Anti-Prion-Protein gefunden, das gegen Prionen- Krankheiten immunisieren kann. Die mit 65.000 Euro dotierte Auszeichnung zählt zu den wichtigsten deutschen Wissenschaftspreisen.

• Prof. Adriano Aguzzi (Zürich):  Infos zur Arbeit an einem Blut-Test.

• Prof. Sucharit Bhakdi und Dr. Jürgen Bohl (März 2002):  Eine kritische Analyse des BSE-Wahnsinns. In diesem am 19.3.2002 in der Pharamazeutischen Zeitung erschienenen Aufsatz kritisieren die Mainzer Wissenschaftler die hektischen Reaktionen Deutschlands nach dem Auftreten der BSE-Fälle im Jahr 2000.

• Stephen Dealler:  Die inzwischen berühmte Stephen Deallers BSE-Page. Sie enthält eine sehr gute Faktensammlung sowie u. a. eine umfangreiche Adressensammlung von TSE-Experten.

• Stephen Dealler:  Alle Hypothesen zur Entstehung von BSE.

• Roland Heynkes (Molekularbiologe):  Für wissenschaftlich Interessierte bietet der Diplombiologe eine riesige Fülle an Literatur- Verweisen, Texten und Informationen zum gesamten TSE-Komplex und der Prionen- Forschung. Beachtenswert ist auch die umfangreiche, gegliederte und kommentierte Link-Sammlung.

• Dr. Kari Köster-Lösche (1997):  BSE – eine Zoonose? Aus: TW Neurologie Psychiatrie 11, 279–281.

• Prof. Wolfgang Laskowski (Februar 2001):  Biologische Grundlagen von BSE.

• Stanley B. Prusiner:  Prionen-Erkrankungen. Spektrum der Wissenschaft (Heidelberg), März 1995, Seite 44–52. Leider steht dieser wichtige Artikel 1997 noch nicht im öffentlichen Internet. Dafür aber der Original-Artikel aus dem "Scientific American" vom Januar 1995.

• Detlef Wilkens (1997):  Das Geheimnis der Prionen – Wie gefährlich sind Proteine als Krankheitserreger? Zitat: „Mit an 100%iger Sicherheit kann man sagen, daß deutsche Rinder nicht mit BSE infiziert sind.“ [Ed: auch Herr Wilkens irrte].

8. Bücher über BSE und CJD

• B. W. Chesebro (1991):  Transmissible Spongiform Encephalopathies: Scrapie, BSE and Related Human Disorders. Berlin – Heidelberg: Springer-Verlag.

• Dr. Kari Köster-Lösche (1995):  Rinderwahnsinn – BSE, München. Dieses ist die allererste populärwissenschaftliche deutschsprachige Veröffentlichung zu BSE. Das Buch ist derzeit vergriffen. Die Veterinärmedizinerin Köster-Lösche warnte bereits seit 1988/89 vor BSE und den Folgen. [Neues Buch der Autorin]

• Ekkehard Launer (Okt. 1996):  Zum Beispiel Rindfleisch. Lamuv-Verlag K.K.Rabe, Göttingen, 94 Seiten, ISBN: 3-88977-462-8. Preis: 12,00 DM.

• Ueli Braun (Aug. 1998):  BSE und andere spongiforme Enzephalopathien. Parey Buchverlag im Blackwell Wissenschaftsverlag, Berlin, 151 Seiten, ISBN: 3-8263-3212-1. Preis: 98,00 DM. Urteil der ZEIT: Renommierte Experten liefern hier ein detailliertes Bild vom Kenntnisstand der Prionenforschung. Alle wichtigen Aspekte dieser komplizierten Materie werden berücksichtigt. Leider setzt der Band allerhand biologische und medizinische Grundkenntnisse voraus und dürfte nur für wissenschaftlich vorbelastete Laien leicht verdaulich sein.

• Richard Rhodes (Feb. 2000):  Tödliche Mahlzeit – Eine schleichende Epidemie bedroht die Menschheit (Original: Deadly Feasts). Goldmann-Taschenbuch (Spiegel-Buch), 278 Seiten, ISBN: 3-442-12971-0. Preis: 16,90 DM.

• Irene Soltwedel-Schäfer und Dr. Kari Köster-Lösche (2001):  Das BSE-Komplott – Das Protokoll des kalkulierten Wahnsinns. Stiftung für Ökologie und Landbau, Bad Dürkheim, ISBN: 3-934499-35-X. Dokumente aus dem hessischen Landtag und aus Brüssel belegen die jahrelange konzertierte Landwirtschaftspolitik von Ländern, Bund und EU, die die Gefahren durch BSE zu verheimlichen wünschte und dies mit kräftiger Hilfe sogenannter Experten – hauptsächlich Humanmedizinern – auch mehr als 10 Jahre schaffte.

• Dr. Kari Köster-Lösche (2001):  BSE – Die heimtückische Gefahr. Wie schütze ich mich? Ratgeber Ehrenwirth, Verlagsgruppe Lübbe, Bad Dürkheim, 104 Seiten, ISBN: 3-431-04031-4. Preis: 19,90 DM. Aus dem Inhalt dieses Ratgebers: Die Wahrheit über BSE, Leitfaden für den Verbraucher, Schutz für Kinder. Die Autorin ist Tierärztin und eine Wissenschaftlerin der ersten Stunde, die bereits 1988/89 die Brisanz von BSE erkannte.

9. Informationen der WHO

• WHO:  Infos zu BSE und zur Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.

• WHO:  Fakten zum Thema TSE/BSE.

• WHO:  Risiko-Abschätzung von Rinderbestandteilen (z. B. in Gelatine und Milch) sowie bei medizinischen Geräten.

• WHO:  Diagnostischen Kriterien für verschiedene Varianten der CJD.

• WHO Fact-Sheet No. 113:  Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE).

• WHO Fact-Sheet No. 180:  Variant Creutzfeldt-Jakob-Disease (nvCJD).

10. Informationen der EU-Kommission

• Europäischen Kommission (Brüssel):  Papiere des Scientific Steering Committee.

• Europäischen Kommission (Brüssel):  Infos zum Thema Lebensmittelsicherheit. Die Seite enthält neben Fakten zu BSE z. B. auch Infos zu artgerechter Tierhaltung.

• Europäische Union (Brüssel):  EU-Studie zum weltweiten BSE-Risiko vom 6. Juli 2000. Titel: „Final Opinion of the Scientific Steering Committee on the Geographical Risk of BSE“. In dieser Studie werden die Länder 4 Risiko- Kategorien zugeordnet. Deutschland wird wie die Schweiz und Frankreich in der Kategorie 3 „wahrscheinliches BSE-Risiko“ geführt, was beim Bundeslandwirtschaftsminister und der deutschen Agrar-Lobby Empörung hervorrief. Die Zuordnung Deutschlands sei „absurd“, man sei schließlich „BSE-frei“, hieß es. [BSE-Risiko der Länder]

• Europäische Union (Brüssel):  EU-Report zum BSE-Risiko in Deutschland vom Juli 2000. Titel: „Report on the Assessment of the Geographical BSE-Risk (GBR) of Germany“. Bundeslandwirtschaftsminister Funke (SPD) erhielt bereits im März 2000 vorab einen Entwurf dieses Reports. Er ignorierte die deutliche BSE-Warnung. [mehr]

11. Andere Links zu CJD, BSE & Co.

• Ärzte Zeitung:  In dieser Fach-Zeitung werden aktuelle Meldungen zu BSE und CJD publiziert.

• Britisches Gesundheitsministerium (London): 
  [Aktuelle Statistik der nvCJD-Fälle in Großbritannien]

• PrionData:  Eine hervorragende und sehr umfangreiche Zusammenstellung von Fakten zu Prion-Erkrankungen und speziell zu BSE.

• CJD-Webring:  Auf der Homepage des Webrings finden sich Links zu weiteren interessanten Internet- Angeboten zur Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und zu BSE.

• Purdey, Mark & Nigel: The Purdey Environmental Home Page. Der britische Öko-Bauer Mark Purdey beschäftigt sich seit Jahren mit einer alternativen Sicht auf die BSE/CJD- Problematik. Im Blick hat er dabei vor allem: „Organophosphates, Manganese, Copper, Scrapie, Prions, Chronic Fatigue Syndrome, Pesticides, Industrial Pollutants, Soils, Diet“, wie es auf der Homepage heißt.

• Bundeszentrale für politische Bildung (Bonn): Fleischkonsum und Rinderwahn. Ein 12-seitiges Themenblatt für den Unterricht. 1. Auflage: April 2001. ISSN: 0944-8357.

• Gesellschaft für Warenwirtschaftssysteme mbH: Informationsportal zum Thema BSE (www.bse-info.de). „BSE-Info.de liefert alle aktuellen Nachrichten und Reportagen zu den Themen BSE, Rinderwahnsinn, Creutzfeldt-Jakob u. a. – kompetent, sachlich, aktuell und unabh”ngig“, heißt es in der Selbstbeschreibung.

• Konstantin von Normann (2001): Die Auswirkungen von BSE auf Politik, Wirtschaft und Gesellschaft.

• Runder Tisch in Brandenburg zur Rinderkrankheit BSE. In dieser 64-seitigen Broschüre wird das in Berlin und Brandenburg 2001 über BSE verfügbare Know-how sowie der aktuelle Forschungsstand dokumentiert.

Anmerkungen:

• (to-be done).